"Dan Ferro has taught some of the most
important singers of the 20th Century"
Brian Zeger - The Juilliard School
The Metropolitan Opera

"Intensive study of vocal technique as applied to the literature for active singers"

Quelques indices diagnostiques

. Il y a peu, voire pas du tout, de caractéristiques diagnostiques, à l’exception possible d’une très forte concentration en ferritine. Sivakumar et ses collègues décrivent un cas non atypique d’un patient présentant de la fièvre1. Sans surprise, le patient était supposé avoir une infection. Ceci est compréhensible et correct, car une infection manquante aurait clairement eu des conséquences graves. Pour chaque patient atteint de la maladie de Still, il existe un nombre important de patients présentant une infection sévère, et il est crucial que l’infection soit le premier diagnostic à exclure. La persistance de la fièvre après le traitement est le premier indice que le patient peut avoir quelque chose autre que l’infection. Le développement d’une éruption était peut-être le premier indice concret de son diagnostic escarre. Sa concentration en ferritine élevée était très suggestive, bien que des concentrations très élevées soient plus spécifiques. Le problème avec les critères de diagnostic de Yamaguchi pour le diagnostic est qu’ils sont tout à fait non spécifiques. La présence de fièvre et d’éruption et la détérioration de la fonction cardiaque auraient peut-être dû déclencher un essai d’immunosuppression avec des stéroïdes. Ses médecins ont eu raison de répondre à la demande d’un deuxième avis; Ces cas requièrent autant d’expertise et d’expérience que possible. ​ available.Figure 1Consommation osseuse à l’âge adulteTestalité de StillConcentrations de feritineSerum concentrations de ferritine supérieures à un seuil de 1000 μ g / l (cinq fois la limite supérieure de la normale) ont été utilisés pour suggérer la présence de la maladie de Still chez l’adulte dans la plupart des études2. Cependant, des concentrations similaires peuvent être produites par une infection, une maladie du foie, un syndrome hémophagocytaire et une tumeur maligne. Une étude française de la validité de l’hyperferritinémie comme outil de diagnostic a rapporté qu’une concentration en ferritine cinq fois supérieure à la normale avait une spécificité de 41% et une sensibilité de 80% .3 D’autres ont suggéré que les concentrations supérieures à 3000 μ g / l sont diagnostiques, mais seulement après que l’infection a été exclue.4 Une autre approche a été d’examiner la fraction de ferritine glyquée, qui chez les sujets sains constitue 50-80% de la ferritine. Dans les maladies inflammatoires, cependant, la saturation des mécanismes de glycosylation fait chuter la fraction glyquée à 20-50%, et dans la maladie de Still, elle est souvent inférieure à 20%. Fautrel et ses collègues ont montré que lorsque ce critère diagnostique était appliqué conjointement avec une augmentation de la ferritine par cinq, la spécificité de cette association augmentait à 93% mais avec une baisse de sensibilité à 43% .3 Le mécanisme par lequel la ferritine est élevée est probablement lié à les cytokines libérées dans la maladie de Still, et les études thérapeutiques étudient le rôle du blocage des interleukines 6 et 18 ainsi que de l’anakinra, l’antagoniste des récepteurs de l’interleukine-15. Ceux-ci devraient permettre une thérapie ciblée beaucoup plus efficace. De nouveaux médicaments sont nécessaires d’urgence parce que de nombreux patients atteints de cette maladie répondent mal au méthotrexate à faible dose, le médicament standard pour l’arthrite, et des doses élevées produisent une forte incidence d’effets secondaires, y compris une infection grave.