"Dan Ferro has taught some of the most
important singers of the 20th Century"
Brian Zeger - The Juilliard School
The Metropolitan Opera

"Intensive study of vocal technique as applied to the literature for active singers"

Les protéines pourraient protéger les nerfs

Les protéines prions que le corps produit “peuvent garder les nerfs en bonne santé”, a rapporté BBC News. Le site Web dit que les prions jouent un rôle essentiel dans le maintien de la santé du nerf, et il est possible que l’absence de prions provoque des maladies du système nerveux central.

Alors que les protéines prion malformées ont déjà été impliquées dans des maladies telles que la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), cette étude en laboratoire chez les souris peut avoir identifié un rôle pour les protéines prions normales. Grâce à un certain nombre d’expériences, les chercheurs ont constaté que l’élimination des prions directement à partir des cellules nerveuses conduit à la dégénérescence des cellules et une réduction associée de la fonction nerveuse.

BBC News met en évidence une ligne de fond importante, en disant qu’il est trop tôt pour choisir une condition nerveuse particulière qui pourrait correspondre aux expériences sur la souris. De plus, les souris de cette étude étaient résistantes aux maladies à prion qui sont équivalentes à la MCJ chez les humains. Cela signifie qu’il n’est pas clair comment ces résultats s’appliquent au traitement ou à la prévention des maladies humaines à prion. Cette science importante ouvrira la voie à d’autres recherches sur le rôle des protéines prion saines dans la fonction cellulaire humaine.

D’où vient l’histoire?

L’étude a été réalisée par le Dr Juliane Bremer et ses collègues du CHU de Zurich, de l’Université de Würzburg, de l’Institut de technologie de Californie, de l’Institut Max Planck de médecine expérimentale en Allemagne et de la RWTH (Rheinisch-Westfälische Technische Hochschule) d’Aix-la-Chapelle. . Certains chercheurs ont été financés par des subventions individuelles provenant de plusieurs sources, mais il n’y a pas de financement externe apparent pour cette recherche.

La BBC a couvert cette histoire d’une manière équilibrée. Il souligne dans son rapport que, comme il s’agissait d’une étude chez la souris, il faut faire preuve de prudence lorsqu’on extrapole les résultats de la recherche animale sur la santé humaine.

De quel type de recherche s’aggissait-t-il?

Les chercheurs ont cherché à en savoir plus sur la fonction des protéines prions normales, qui se trouvent dans les membranes des cellules du corps. Ils étaient particulièrement intéressés par la façon dont ils pourraient jouer un rôle dans le maintien de la santé des nerfs périphériques, les types de nerfs qui relient les bras et les jambes à la moelle épinière et au cerveau (le système nerveux central).

Des protéines à prions peuvent également apparaître dans une variété malformée, associée à des «maladies à prions», telles que la MCJ et ses variantes. Cependant, cette recherche ne portait que sur le rôle des protéines prions normales, connues sous le nom de PrPC, qui est encore un sujet relativement inexploré.

Des études antérieures ont montré que des souris qui étaient incapables de produire des prions (sous leur forme saine) ont développé un trouble tardif de leurs nerfs périphériques (c’est-à-dire à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière). Les problèmes qui se sont produits lorsque les souris ont manqué de prions suggèrent que les protéines peuvent normalement jouer un rôle dans le maintien de la santé nerveuse.

Les chercheurs disent que chez les humains, le CPMP peut également avoir un rôle dans ces types de troubles nerveux, qui, selon eux, sont des maladies humaines très prévalentes pour lesquelles le traitement disponible est souvent insatisfaisant.

Qu’est-ce que la recherche implique?

Plusieurs expériences différentes ont été menées, en utilisant des souris qui étaient incapables de produire du PrPC. Le développement et la fonction de leurs nerfs ont été évalués à travers une série d’expériences de laboratoire complexes dans lesquelles les chercheurs ont examiné comment l’absence de PrPC affectait la structure nerveuse. Ils ont également examiné comment un manque de PrPC affectait la façon dont les impulsions étaient conduites entre le système nerveux central et d’autres parties du corps.

En plus des investigations sur les cellules nerveuses, les expériences ont comparé le comportement de souris qui étaient incapables de faire du PrPC avec celles qui le pouvaient. Par exemple, ils ont comparé la réponse de chaque groupe à la chaleur en chronométrant le temps qu’il a fallu aux souris pour lécher leurs pattes lorsqu’elles se tenaient sur une plaque chauffante. Les chercheurs ont également pu limiter l’absence de PrPC à des cellules particulières du système nerveux. Cela leur a permis d’étudier exactement quelles cellules utilisaient le PrPC pour maintenir la santé nerveuse.

En général, les expériences ont comparé la biologie et le comportement de souris qui ne pouvaient pas produire de PrPC avec des souris normales, non génétiquement modifiées, qui ont produit du PrPC.

Quels ont été les résultats de base?

À l’âge de 60 semaines, toutes les souris dépourvues de PrPC ont montré des signes de dommages dans leurs nerfs périphériques. C’était une polyneuropathie démyélinisante chronique, un problème où la gaine de myéline protectrice des nerfs était endommagée. Une série d’expériences a révélé plus de détails au sujet de cette neuropathie de la gaine de myéline, suggérant qu’elle affectait les fibres qui transmettent des signaux à la fois vers et depuis le cerveau insuffisance rénale chronique.

Les chercheurs ont découvert que lorsque seules les cellules nerveuses elles-mêmes manquaient de PrPC, la gaine de myéline était encore endommagée. Cependant, ce dommage n’était pas présent lorsque l’impossibilité de faire du PrPC était limitée aux cellules de Schwann qui entourent le nerf.

Comment les chercheurs ont-ils interprété les résultats?

Les chercheurs concluent que «l’expression de PrPC par les neurones est essentielle pour l’intégrité à long terme des gaines de myéline périphériques», c’est-à-dire que les cellules nerveuses seront incapables de produire la forme saine de la protéine prion. Ils ont trouvé que PrPC est vital pour la santé des nerfs périphériques chez la souris. Sans elle, les pathologies se développent.

Les chercheurs soulignent le bénéfice potentiel de ces découvertes pour les personnes atteintes de neuropathies périphériques (maladies nerveuses qui peuvent être causées par le diabète ou les infections), disant que “clarifier la base moléculaire de ces phénomènes pourrait conduire à une meilleure compréhension des neuropathies périphériques, en particulier apparition tardive”. Ils disent que cela pourrait aider à découvrir de nouvelles cibles thérapeutiques pour certains «troubles communs, débilitants».

Conclusion

Cette étude en laboratoire intéressera les neuroscientifiques et ceux qui s’intéressent à la science des troubles neurologiques. Alors que les prions ont été liés à des maladies telles que la MCJ et ses variantes, cette étude ne portait pas sur ce trouble. L’étude a révélé que les souris qui étaient incapables de produire la version normale de la protéine prion (qui se produit dans les cellules saines) ont développé des lésions nerveuses périphériques à long terme. Cette atteinte nerveuse était similaire aux neuropathies périphériques observées chez l’homme. Les chercheurs ont donc étudié le rôle du PrPC (le prion sain) dans le maintien de la santé des nerfs périphériques.

C’est une recherche bien menée avec une méthodologie bien décrite. Mais comme il a été réalisé sur des animaux, il faut faire preuve de prudence lorsque l’on spécule sur la pertinence de ces résultats pour la maladie humaine. Cependant, les chercheurs disent que la version normale de la protéine prion PrPC est “bien conservée entre les espèces”, ce qui suggère que cette protéine peut avoir des fonctions similaires chez d’autres animaux, aussi. Cela reste à voir dans d’autres recherches en laboratoire.