"Dan Ferro has taught some of the most
important singers of the 20th Century"
Brian Zeger - The Juilliard School
The Metropolitan Opera

"Intensive study of vocal technique as applied to the literature for active singers"

Hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique adulte peut être surdiagnostiqué

Rédacteur — Tweed et Roland ont fait un point important dans leur leçon de la semaine sur le diagnostic de l’hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique chez les adultes1. Nous avons constaté que bien que les tests biochimiques et l’imagerie crânienne soient effectués de manière systématique pour exclure d’autres troubles hypothalamopituitaires, les études sur le fer sérique sont souvent négligées. La prévalence de l’hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique ou isolé a été estimée à 0,025 ± 2, mais elle est peut-être plus élevée, et environ la moitié des cas ont une anosmie, c’est-à-dire le syndrome de Kallmann. Jusqu’à ce que Nachtigall et al. une série de 10 hommes présentant un hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique adulte acquis4 avait été considérée comme invariablement congénitale, se présentant habituellement comme une aménorrhée primaire chez les femmes et retardée la puberté chez les garçons (ou une puberté interrompue en cas de déficit incomplet en gonadotrophine). Nous avons examiné nos dossiers de 151 patients hommes et femmes atteints de la maladie et identifié seulement cinq, tous les hommes, dont l’âge et les résultats cliniques à la présentation étaient compatibles avec l’état ayant été acquis après la puberté. Parmi ces cinq cas, deux présentaient une disproportion segmentaire et une ostéopénie spinale incompatibles avec une puberté entièrement normale et deux cas, tous deux diabétiques, avaient des signes biochimiques d’hémochromatose. Un seul homme avait des signes évidents de maladie acquise, et l’apparition de son déficit en gonadotrophines était associée temporellement à une maladie de séroconversion au VIH. Les cliniciens doivent faire attention au diagnostic de l’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique de l’adulte. Certains patients peuvent avoir des présentations tardives d’une maladie partielle; ils auront tendance à présenter une disproportion segmentaire et une ostéopénie spinale. D’autres patients peuvent héberger une maladie systémique non diagnostiquée. Le dépistage biochimique a trouvé une hémochromatose non reconnue auparavant dans environ 1 % La prévalence de l’hémochromatose chez les patients présumés avoir un hypogonadisme hypogonadotrophique idiopathique reste à établir, et nous examinons cette question.